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Annales de Biologie Clinique

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Identification et caractérisation d’une IgM monoclonale sérique à activité anti-gangliosides disialylés évoquant un Canomad syndrome Volume 69, numéro 4, Juillet-Août 2011

Auteurs
Centre de biologie et pathologie Est, Service de neurobiologie, Groupement hospitalier Est, Lyon Bron, Service d’électromyographie et de pathologie neuromusculaire, Groupement hospitalier Est, Hôpital neurologique, Lyon Bron, Centre de biologie Sud, Service d’immunologie, UF auto-immunité, Groupement hospitalier Sud, Pierre Bénite

Nous rapportons le phénotype biologique d’une gammapathie monoclonale d’isotype IgM-lambda à activité anti-gangliosides disialylés, chez un homme de 81 ans admis en service de neurologie pour une ataxie sensorielle avec chutes, associée à une diplopie et compliquée d’un amaigrissement. Le bilan biologique révèle une gammapathie monoclonale IgM à chaînes légères lambda de type MGUS. La concentration d’IgM est de 4 g/L. Les autres éléments positifs importants du bilan sont la présence d’auto-anticorps IgM anti-gangliosides disialylés, GD1b, GD3, GT1b, GQ1b à un titre supérieur à 1/10 5. Les anticorps anti-MAG et anti-SGPG/SGLPG sont négatifs. La présence d’une IgM monoclonale lambda à forte activité anti-gangliosides disialylés GD1b, GD3, GT1b, GQ1b. est montrée par la technique d’immunodot de détection des anticorps, ce profil auto-anticorps monoclonal est spécifique du Canomad syndrome, acronyme de Chronic Ataxic Neuropathy with Ophthalmoplegia, M protein, cold Agglutinins and Disialosyl antibodies. Le diagnostic de neuropathie périphérique sensitive ataxiante associée à une IgM monoclonale à activité anti-gangliosides disialylés est retenu. L’administration d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) a permis l’amélioration de l’état clinique du patient pendant six ans. La neuropathie s’aggravant, devenue réfractaire aux IgIV, une cure par Rituximab ® est instaurée. Le patient décède deux mois plus tard d’une pneumopathie. La mise en évidence d’une IgM monoclonale à forte activité anti-gangliosides disialylés apporte une grande spécificité diagnostique dans le Canomad syndrome.