ARTICLE
Auteur(s) : Benedicte de
Freminville1,6, Jacqueline Bessuges2,
Bernadette Céleste3, Martine Hennequin4,
Nathalie Noack5, Jean Pennaneach1, Rachel
Vanthiegem1, Renaud Touraine6
1SESSAD du GEIST21 Loire (Trisomie 21 Loire), 10 rue
du Monteil, 42000 Saint Etienne
26 bis rue d’Albenas, 30000 Nîmes
3UFR sciences psychologiques et sciences de l’éducation,
département de psychologie, Université Paris X, bâtiment C, bureau
406 A, 200, avenue de la République, 92001 Nanterre
4EA 3847 Université Clermont 1 et CHU de
Clermont-Ferrand, 63000, Clermont-Ferrand
5SESSAD du GEIST 21, 53, route d’Agde, 31500 Toulouse et
Institut de formation de psychomotricité, Université Paul Sabatier,
133 route de Narbonne, 31062 Toulouse
6Service de génétique, CHU-Hôpital nord, 42055 Saint
Etienne cedex2
La trisomie 21 est pour beaucoup le paradigme du retard mental.
Elle reste encore la cause la plus fréquente de retard mental (même
si on peut penser que le retard mental d’origine socio-familiale,
qui en fait est polygénique, est plus fréquent). Le dépistage
prénatal par l’échographie et les marqueurs sériques a fait baisser
l’incidence des naissances d’enfants porteurs de trisomie 21 aux
alentours de 1/2 000, malgré une augmentation de l’incidence des
grossesses de fœtus trisomiques du fait de l’accroissement de l’âge
moyen des femmes enceintes. Le dépistage prénatal ne peut être la
seule réponse sociale et politique pour la trisomie 21. Dans le
futur, les progrès des connaissances sur le cerveau et la génétique
apporteront sans doute les moyens pharmacologiques d’améliorer le
fonctionnement cérébral des personnes porteuses de trisomie 21 [1].
D’ores et déjà, l’éducation précoce a montré son efficacité [2]. Un
accompagnement tout au long de la vie doit permettre aux personnes
porteuses de trisomie 21 de développer leurs capacités et de
trouver leur place [3]. Le premier GEIST21 (Groupe d’étude pour
l’insertion sociale des personnes porteuses de trisomie 21) a été
créé à Saint-Étienne, il y a plus de trente ans. Depuis lors, 60
GEIST21 se sont créés, dans d’autres départements, et c’est
toujours un partenariat entre personnes porteuses de trisomie 21,
parents et professionnels. Ce qui va suivre est le fruit des
connaissances et de l’expérience de différents professionnels
travaillant avec les GEIST21 et leur fédération nationale, la
FAIT21 (maintenant Trisomie 21 France1).Il est difficile de ne pas citer Édouard
Seguin qui écrivait en 1846, avec les termes de son époque,
« L’idiotie est aggravée par tout ce qu’on aurait pu faire, et
par tout ce qu’on n’a pas fait pour la diminuer ou la faire
disparaître… Tout le monde est pour ainsi dire complice dans ce
stupide complot qui condamne l’ignorant à l’ignorance, l’inerte à
l’inertie, l’idiot à l’idiotie à perpétuité. » [4] Dans ce
même ouvrage, Édouard Seguin décrit les progrès d’un petit Paul que
l’on peut penser être porteur de trisomie 21, et qui apprend à lire
et à écrire [4].Plus près de nous, Tomkievicz soulignait que
l’intégration des personnes handicapées dans la société n’était ni
naturelle, ni facile. La montée des valeurs intégratives lui
apparaissant toutefois incontournable aujourd’hui, le leurre et le
danger consistaient selon lui à laisser croire qu’un peu de bonne
volonté et une évolution des mentalités suffiraient.
Suivi médical
L’espérance de vie des personnes porteuses de trisomie 21 a
beaucoup augmenté ces dernières années grâce au dépistage et au
traitement des malformations et pathologies plus fréquentes dans
cette situation ainsi qu’à l’accompagnement éducatif et rééducatif
dès le plus jeune âge [5].
Tout enfant trisomique doit bénéficier de la surveillance
médicale proposée pour sa tranche d’âge avec une vigilance
particulière dans certains domaines [6-11]. Le rythme des
consultations doit être fréquent chez les petits, mais passé l’âge
de trois ans, il devient annuel.
Un suivi systématique est indispensable en raison des
particularités de l’expression de la douleur chez les personnes
porteuses de trisomie 21, présentes quel que soit l’âge :
lenteur de réaction, hypotonie, difficulté à dire si et où elles
souffrent, à décrire leurs sensations, et troubles du langage [12].
En conséquence, là où une personne ordinaire va exprimer une
souffrance ou un malaise, l’enfant trisomique s’exprimera parfois
uniquement par une modification ou un trouble du comportement, un
repli sur lui-même, une régression des acquis, des manifestations
de refus…
Dès la naissance
On recherchera une malformation interne : cardiaque
classiquement chez 40 à 50 % des enfants, digestive dans
20 % des cas (atrésie duodénale ou œsophagienne, maladie de
Hirschprung, imperforation anale), plus rarement urinaire. Les
traitements et indications opératoires sont identiques à ceux des
enfants ordinaires. On pratiquera également chez le nouveau-né un
examen oculaire (fréquence des cataractes congénitales) et auditif
(incidence augmentée des surdités).
Les pathologies que l’on rencontre plus fréquemment
Elles sont souvent secondaires à l’hypotonie et à l’hyperlaxité
ligamentaire. De plus, l’existence de variations dans le
fonctionnement de leur système immunitaire rend les personnes
trisomiques plus fragiles aux infections (importance du respect du
calendrier vaccinal, instauration plus rapide d’une
antibiothérapie) et aux maladies auto-immunes.
La sphère ORL est souvent impliquée. Les otites séreuses,
asymptomatiques, sont fréquentes et doivent être recherchées afin
d’éviter les conséquences sur l’audition. Celle-ci doit être
régulièrement contrôlée en raison de l’incidence des surdités de
transmission et de perception (5 % contre 1 ‰ dans la
population ordinaire pour cette dernière).
Les apnées du sommeil ne sont pas rares même chez le jeune
enfant et il faut les suspecter devant une fatigue ou des
endormissements diurnes, des troubles du sommeil ou du
comportement, une cassure de la croissance staturo-pondérale. Une
adénoamygdalectomie et/ou une oxygénation nocturne en pression
positive doivent être proposés selon le cas.
Les déséquilibres thyroïdiens, souvent d’origine auto-immune,
sont fréquents et en particulier l’hypothyroïdie dont les symptômes
ressemblent aux manifestations de la trisomie 21 et peuvent être
masqués. La TSH doit être systématiquement dosée tous les ans ou
tous les deux ans. Les taux de TSH à la limite supérieure de la
normale sont fréquents, ils imposent une surveillance régulière et
l’instauration d’une petite supplémentation en hormone
thyroïdienne, à discuter au cas par cas. Le test au TRF peut être
une aide à la décision.
La maladie cœliaque est également plus fréquente. Le diabète
insulinodépendant doit faire partie des pathologies à rechercher de
façon systématique.
La surveillance de la vision se poursuivra régulièrement pour ne
pas laisser passer des troubles qui sont fréquents et qui
aggraveraient le handicap.
La peau est souvent sèche, fragile. À l’adolescence des
folliculites et des mycoses sont fréquentes dans les régions des
plis, souvent favorisées par l’insuffisance du séchage. La
fréquence un peu augmentée des alopécies rejoint les problèmes déjà
mentionnés des pathologies auto-immunes.
Sur le plan neurologique, on note l’incidence de l’épilepsie
avec en particulier chez le nourrisson la survenue plus importante
du syndrome de West. L’hypotonie peut en masquer la
symptomatologie. Il faut y penser et faire un EEG en cas de
régression des acquis, de baisse de l’état général ou d’accès de
« coliques ».
La constipation et le reflux gastro-œsophagien sont souvent
retrouvés.
Les leucémies aiguës sont vingt fois plus fréquentes que dans la
population ordinaire, en particulier la leucémie aiguë
mégacaryocytaire [13, 14]. Une myéloprolifération aiguë, en général
spontanément régressive, peut se voir chez le nourrisson.
Le diagnostic des troubles psychiatriques et des dépressions
infantiles peut être difficile et ils peuvent aussi être le mode
d’expression de pathologies somatiques.
Développement somatique
La taille évolue plutôt à 2 déviations standards en dessous de la
normale. L’excès de poids n’est pas une fatalité en particulier si
sont respectées une bonne hygiène dentaire, une alimentation
équilibrée et une activité physique suffisante. L’action
rééducative permettra d’améliorer la tonicité buccofaciale, la
mastication et la déglutition, évitant ainsi une tendance à la
boulimie et les risques de fausse route. La puberté se fait à un
âge normal.
En raison de l’hyperlaxité et de l’hypotonie, les articulations
doivent faire l’objet d’une surveillance orthopédique, en
particulier les genoux (risque de subluxation rotulienne) et la
charnière occipito-cervicale (recherche de signes cliniques
évoquant une compression médullaire, radiographies centrées sur la
charnière vers 7 ans). La statique et la motricité seront
souvent améliorées par le port de semelles en raison de l’hypotonie
des voûtes plantaires. En période de croissance, la colonne
vertébrale sera l’objet d’une attention particulière pour ne pas
laisser évoluer une éventuelle scoliose.
Suivi dentaire et buccofacial
Les personnes porteuses d’une trisomie 21 présentent un syndrome
buccofacial qui leur est spécifique [15]. L’hypodéveloppement du
tiers moyen du massif facial, les troubles précoces des fonctions
orales (téter, déglutir, boire au verre, mastiquer),
l’hypersensibilité de la bouche, la protrusion linguale et les
apnées du sommeil sont directement liés aux troubles neuromoteurs
induits par la trisomie 21. Par ailleurs, les désordres
immunologiques, qui touchent en priorité les systèmes respiratoires
et digestifs, se traduisent au niveau de la bouche, d’une part par
une maladie parodontale précoce dont le développement est largement
aggravé par une mastication inefficace, les malpositions dentaires
et surtout l’absence d’une technique d’hygiène, et d’autre part par
une plus grande susceptibilité à l’apparition de petites lésions
sur les muqueuses comme des aphtes ou une perlèche. Certaines dents
peuvent être absentes, et d’autres peuvent avoir une forme
atypique. Le suivi de la santé orale des enfants et adultes
trisomiques doit prendre en compte toutes les caractéristiques
étiologiques de ce syndrome. Il relève d’une prise en charge
pluridisciplinaire qui inclut différents acteurs de santé comme
l’orthophoniste, le psychomotricien, le pédiatre, le dentiste, le
kinésithérapeute auxquels doivent être associés la famille et…
l’enfant.
Chez le bébé (0-6 mois), les interventions vont essentiellement
viser à optimiser les conditions d’alimentation de l’enfant en
stimulant la succion, la déglutition et en facilitant la
coordination main-bouche, même et surtout chez les enfants pour
lesquels une période d’alimentation par sonde s’est révélée
nécessaire. La succion du pouce peut être recherchée. Une guidance
parentale étroite est absolument nécessaire dans cette période.
Chez le jeune enfant (6 mois-4 ans), le suivi spécifique va
viser à améliorer la coordination buccofaciale au rythme de
l’apparition des dents lactéales. L’intérêt de la stimulation
orofaciale, associant des techniques de kinésithérapie et le port
intermittent de stimulateurs intrabuccaux, a été démontré sur la
position linguale et la fermeture labiale [16]. La coordination
main-bouche, l’enrichissement des expériences sensorielles
endobuccales, la transition entre la succion du biberon et
l’aspiration au verre, la mastication et la manipulation de la
cuillère sont les objectifs de cette période (figure 1). Cette période,
ainsi que la suivante, implique également un partenariat étroit
entre le kinésithérapeute, l’orthophoniste et le dentiste pour
aider à la mise en place de la ventilation nasale.
Chez l’enfant et le préadolescent (6-15 ans), l’attention
autour de l’acquisition des fonctions orales doit être maintenue.
Dans le contexte de la dysmorphie orofaciale, la présence des dents
n’est pas toujours compatible avec la stabilité mandibulaire
nécessaire à l’acquisition de ces fonctions, et en particulier à
celle de la mastication et de la déglutition. Le port d’appareils
orthopédiques intrabuccaux, stimulant la croissance du maxillaire
supérieur, les ajustements occlusaux par meulages ou par collage
sont souvent nécessaires au début de cette période, en attendant
que l’enfant devenu préadolescent puisse coopérer pour accéder à un
traitement orthodontique. Les traitements orthopédiques ou
orthodontiques doivent être suivis d’une période de rééducation en
orthophonie. Pendant cette période, la systématisation des gestes
d’hygiène biquotidiens doit également être préparée.
Chez l’adolescent et l’adulte, les projets en santé
buccodentaire vont essentiellement viser à vérifier l’acquisition
de l’autonomie à l’hygiène et à optimiser les fonctions orales pour
chaque individu, et selon les contextes cliniques [17]. Le suivi
dentaire, et en particulier l’évaluation des besoins en soins pour
des lésions carieuses ou pour une parodontite, doit respecter la
régularité bisannuelle. Si des soins s’avèrent nécessaires, ils
doivent être réalisés en mettant en œuvre systématiquement les
techniques de contrôle de la douleur et de l’anxiété, y compris
pour des actes apparemment simples comme un détartrage ou des
extractions de dents de lait [12]. Pour certaines personnes, une
prise en charge adaptée impliquant le recours à des techniques de
sédation et parfois à l’anesthésie générale peut être utile. Dans
tous les cas, le projet de prise en charge, qu’il comporte un
traitement ou pas, doit s’intégrer dans le projet de vie de la
personne.
Accompagnement kinésithérapique
L’objectif est d’accompagner l’enfant dans son développement
neuromoteur et de prévenir les déficits et anomalies de statique
qui apparaissent en l’absence de prise en charge du fait de
l’hypotonie et de l’hyperlaxité.
Le projet est construit et réévalué régulièrement et
individuellement pour chaque enfant en fonction de la prescription
médicale et du bilan kinésithérapique.
Tout cet accompagnement s’inscrit dans un travail
pluridisciplinaire (kinésithérapeute, orthophoniste,
psychomotricien, éducateur).
- – L’éducation précoce débute vers 5-6 mois.
Elle se fait en présence des parents jusqu’à l’acquisition de la
marche. L’enfant est ainsi rassuré et les parents sont accompagnés
dans la découverte des compétences et difficultés de leur
enfant.
Les « jeux exercices » utilisés, afin de toujours
conserver un caractère ludique, souvent accompagnés de stimulations
sensorielles, visent à aider l’enfant à acquérir les bases de la
motricité en passant les étapes du développement neuromoteur dans
le bon ordre et moins lentement (retournements en position couchée,
station assise, passage assis-couché, déplacements en rampant, 4
pattes, station debout, marche, passage d’obstacles, saut).
Certains mouvements rendus possibles par l’hyperlaxité sont
dangereux et à éviter : ainsi on apprendra à l’enfant à passer
de la position plat ventre à la position assise et inversement sans
faire glisser ses jambes de chaque côté du tronc.
Un travail plus manuel est également mis en place par des
manipulations d’objets (jouets) de différentes tailles et formes
pour tonifier et aider l’enfant à avoir une bonne préhension.
On abordera également le travail de la respiration et de la
maîtrise du souffle, la tonification, la statique, la
proprioception, l’équilibre et la coordination lorsque l’enfant
marche (figure
2). L’aspect buccofacial a été abordé plus haut.
Rééducation après l’âge de 7 ans et jusqu’à l’adolescence
ou au-delà
Le travail est plus analytique axé sur :
- – La motricité générale : tonification et
renforcement musculaire par des exercices analytiques simples et
rythmés.
- – La proprioception, l’équilibre, la coordination, la
prise de conscience de son corps et de sa posture.
- – La relaxation, la respiration, apprendre à
« entretenir » son corps.
- – La motricité manuelle, lorsqu’est signalé un problème
particulier (c’est un aspect déjà souvent abordé en classe et avec
les éducateurs).
Il est important de surveiller la statique de l’enfant
(courbures vertébrales accentuées, épaules enroulées, scoliose),
afin d’en limiter l’évolution ou de proposer d’autres
traitements.
Il faut solliciter la pratique régulière d’activités physiques
qui seront un relais ensuite à la kinésithérapie.
La kinésithérapie est souvent arrêtée à l’âge de la marche alors
que les bénéfices à la poursuivre sont majeurs. Elle prépare aussi
à la pratique régulière d’activités physiques. Il est indispensable
de faire régulièrement un bilan moteur et statique pour surveiller
l’évolution corporelle et les capacités motrices.
Accompagnement psychomoteur
Des progrès réalisés dans la connaissance des particularités
psychomotrices du jeune enfant porteur de trisomie 21 ont validé la
prise en charge de l’enfant et de l’adolescent [18-24]. Plus
particulièrement, on citera les particularités au niveau de la
maturation tonique et du développement postural [18], au niveau de
la construction des coordinations motrices et de l’intégration des
informations sensorielles [24], au niveau du développement
perceptif, sensori-moteur et des coordinations motrices [18, 24],
et de la motricité manuelle [25].
L’objectif est d’aider l’enfant à percevoir et connaître son
corps pour ses conduites motrices, mais aussi pour ses conduites
expressives, ceci en :
- – Estimant ses possibilités, et les indices
d’hétérogénéité dans son développement.
- – Valorisant son potentiel, ses compétences et son désir
d’expérience.
- – Accompagnant les domaines les plus en retrait afin
d’augmenter ses chances d’adaptation.
- – Veillant à l’expression des difficultés dans le temps
et à leurs implications affectives.
- – Identifiant et prévenant les périodes sensibles
lorsqu’il est confronté à des situations sociales ou
d’apprentissage qui le mettent en difficulté.
La période de l’éducation précoce débute à des âges variables.
Il est possible d’envisager des séances vers l’âge de
4-5 mois. L’idée est souvent d’intervenir lorsque le bébé
dispose déjà d’une motricité volontaire dans un contexte d’éveil
suffisant. Ses séances se réalisent avec ses parents et visent à
créer les conditions nécessaires à la construction et l’expression
des compétences de l’enfant, ce qui contribue à promouvoir une
image plus positive de l’enfant auprès de ses parents.
Les échanges avec les personnes qui accueillent l’enfant en
collectivité sont fondamentaux pour permettre aux adultes de
trouver des nouveaux repères plus discrets dans le développement de
l’enfant, afin de percevoir son évolution et d’affiner leurs
ajustements à son égard.
À la période où l’enfant est en intégration scolaire, la prise
en charge est souvent individuelle, et peut s’associer à un travail
de groupe autour d’un thème précis. Le soutien dans la construction
du développement reste important, mais aussi dans les acquisitions
qui sous-tendent les apprentissages scolaires : l’organisation
de la perception, l’accès à la symbolisation, l’organisation
spatio-temporelle, l’organisation praxique, l’expression
graphique…
Une attention particulière est portée sur l’adaptation de
l’enfant au sein de la collectivité, sa compréhension des
situations sociales, de jeux et sa capacité à construire sa
place.
Des aménagements sur les exigences d’apprentissages sont bien
souvent nécessaires en veillant à ce que l’enfant découvre et
intègre la fonction de ses apprentissages.
Un travail peut être maintenu chez l’adolescent en fonction de
ses choix et de ses demandes particulières, soit à partir
d’objectifs d’autonomie que l’adolescent peut formuler, soit sous
la forme d’un accompagnement plus global. Cette période, qui
correspond souvent à une nouvelle confrontation à la perception de
la différence, nécessite une réappropriation de l’image du corps
qui subit des transformations importantes.
Accompagnement orthophonique
Si les enfants porteurs de trisomie 21 présentent tous, à des
degrés divers et avec des disparités interindividuelles notables,
des troubles de l’acquisition du langage dans toutes ses
composantes, la prise en charge orthophonique de l’enfant
trisomique évolue au fur et à mesure de l’approfondissement des
connaissances neurobiologiques de cette situation et des
observations cliniques [26-28]. Ainsi, on a pu constater,
concernant l’acquisition de la parole et du langage, qu’il existe
une problématique langagière spécifique à la trisomie 21, allant de
l’installation des premiers circuits de communication infraverbale
aux échanges linguistiques, en passant par la mise en place des
organisations préconversationnelles et des processus articulatoires
et phonologiques qu’exige l’utilisation de la langue.
Période prélinguistique
Il faut remarquer, tout d’abord, que le caractère définitif et
fermé du diagnostic porté dès les premières heures de la vie de
l’enfant a un impact particulier sur les toutes premières relations
mère-enfant.
À cela s’ajoutent les difficultés particulières symptomatiques
du bébé trisomique : l’hypotonie, peu ou pas de mimiques, la
lenteur à établir un contact oculaire, le retard ensuite à parvenir
à l’attention conjointe, des difficultés à mettre en place une
alternance des tours de rôle, des possibilités d’imitation
déficitaires, etc. Tous ces éléments entraînent une réduction
quantitative et qualitative des expériences communicationnelles, ce
d’autant plus que l’enfant trisomique présente un déficit dans le
traitement des stimuli et des informations (temps de latence).
Période linguistique
L’ensemble des difficultés évoquées plus haut influe sur la
capacité de l’enfant trisomique à se positionner comme
« sujet », comme « interlocuteur ».
À cela s’ajoutent d’autres troubles de natures différentes qui
vont altérer l’installation de la parole (des troubles
d’articulation, des troubles phonologiques, concourant à une
moindre intelligibilité de la parole) et du langage. Le retard de
langage est ici caractérisé par un décalage notable entre la
compréhension et l’expression verbale, qualifiée souvent de
« télégraphique », alors même que l’enfant trisomique
peut comprendre le message langagier lié à un évènement concret, et
par la lenteur et les lacunes du développement lexical.
Jusqu’à une époque relativement récente, la prise en charge
orthophonique des enfants porteurs de trisomie 21 se contentait de
tenter de corriger les troubles objectivement observables lors des
divers bilans de départ.
Actuellement, on l’a vu, les données scientifiques justifient
une prise en charge précoce, dès les premières semaines.
L’objectif global de cette éducation précoce est, avant tout,
d’accompagner un très jeune enfant dans son développement, sans
visée normative, et de l’aider à exprimer, à son rythme, l’ensemble
de ses potentialités. L’orthophoniste est là aussi pour aider les
parents à découvrir toutes ces possibilités, à savoir utiliser des
stimulations, mais les aider aussi à rester, avant tout, les
« parents » de cet enfant pour lui permettre de prendre
sa place d’interlocuteur.
L’orthophoniste peut utiliser conjointement différents systèmes
et méthodes d’aide à la communication, basés sur les stimulations
sensorielles (le toucher, la vue, l’ouïe, etc.), basés aussi sur la
gestuelle, les mimiques et l’imitation, reposant le plus souvent
sur des pictogrammes.
Il peut s’agir, entre autres et selon les pays, des signes du
vocabulaire Makaton, de la méthode Bliss, ou encore du Français
signé. Le Speech Viewer ou la Dynamique de la Parole de Madeleine
Dunoyer de Segonzac représentent une approche plus
phonologique.
Au fil des années, l’accompagnement orthophonique se
poursuit ; il peut changer de forme, individuel ou en groupe,
il peut changer de fréquence et aider l’enfant et sa famille à une
meilleure intégration scolaire, dans certains cas, sociale ou même
professionnelle tant il est vrai que le langage, qui doit être
développé, consolidé et maintenu longtemps, reste le signe de
l’humain.
Accompagnement psychologique
L’accompagnement psychologique et social de la personne trisomique
s’organise autour de deux axes complémentaires : la famille et
la personne.
La famille
Comme pour tout enfant, elle constitue « le » cadre
primordial de développement de l’enfant trisomique. Dès l’annonce
du diagnostic (en prénatal ou en postnatal), la famille aura à
entamer le cheminement douloureux et souvent long qui lui permettra
de se réorganiser pour donner à « son » enfant trisomique
la place qui lui convient dans la structure familiale. Un
accompagnement professionnel est utile, voire nécessaire même s’il
est parfois rejeté ou différé par certaines familles soit du fait
de leurs réserves générales à l’égard d’un suivi psychologique,
soit de leur souffrance trop aiguë. Des propositions de formes
d’accompagnement nouvelles se développent et permettent d’entamer
ce cheminement en levant certaines de ces réserves. Entre autres,
nous citerons :
- – Les cellules d’accueil mises en place par certaines
associations Trisomie 21, en lien parfois avec les réseaux de
maternités. Composée d’un parent et d’un professionnel travaillant
avec des enfants trisomiques, la cellule est disponible pour
rencontrer très rapidement les nouveaux parents.
- – Les groupes de parole des parents, souvent proposés
par les SESSAD ou les CAMSP, sont des moments d’échange entre
parents permettant aux plus anciens de constater le chemin qu’ils
ont parcouru, aux jeunes de les aider à anticiper et à se
construire des représentations sur certaines des
« étapes » qu’ils auront à franchir avec leur enfant, et
à tous de constituer des réseaux sociaux.
- – De même, des groupes fratrie émergent ici et là avec
une même fonction de moment d’échange et de liberté de parole2.
La construction de la personne
Pendant l’enfance et l’adolescence, des évaluations objectives et
répétées des compétences et des difficultés aident parents et
professionnels dans leur construction d’un projet éducatif
spécifiquement adapté. À l’âge adulte, cette évaluation permettra
de proposer un projet de vie en intégration optimale, tout en
restant respectueux des besoins et des choix personnels de chacun.
Comme pour tout autre enfant, il est nécessaire que les adultes
(parents et éducateurs) soient en attente de progrès de la part de
l’enfant trisomique. Ce sont ces attentes qui structurent leur
attitude à son égard, voire qui les amènent à s’inquiéter lorsque
l’enfant tarde trop à présenter une compétence attendue. S’il est
indispensable pour que l’enfant trisomique grandisse d’avoir des
attentes à son égard, il est tout aussi important que ces attentes
soient adaptées à ses réelles possibilités d’apprentissage. Sinon,
la voie des échecs répétés est ouverte, perturbant l’enfant et sa
famille.
L’accompagnement mis en place dans les GEIST depuis une
trentaine d’années a permis de cerner certains risques de
construction déficitaire des personnes trisomiques, personnes à
part entière avec leurs propres désirs, choix et rejets. Ainsi, il
faut sensibiliser très tôt parents et professionnels à percevoir la
personne au-delà de la trisomie, mettre l’accent sur les
caractéristiques propres de la personne : son caractère, ses
qualités et ses défauts, ses ressemblances familiales physiques ou
comportementales. L’accompagnement doit permettre de favoriser
l’émergence des caractéristiques identitaires fondamentales de la
personne, sans oublier l’identité sexuelle, ce qui plus tard, lui
donnera accès à la compréhension de ses possibilités et de ses
difficultés, et à la construction de son propre projet de vie
[3].
La trisomie ne préserve pas des aléas de l’existence, il existe
pour les personnes trisomiques comme pour nous tous des moments où
l’individu seul a du mal à faire face, et où l’écoute et le soutien
d’un professionnel deviennent particulièrement nécessaires. Moins
aptes que d’autres à exprimer leur malaise, ou le faisant de façon
détournée voire maladroite, le mal-être des personnes trisomiques
est trop souvent ignoré. Famille et professionnels doivent
présenter une vigilance particulière sur ce plan.
Enfin, l’accompagnement psychologique est là pour épauler
l’accompagnement éducatif.
Accompagnement éducatif
Affirmer d’emblée la nécessité d’un accompagnement éducatif d’un
enfant porteur de trisomie 21 revient à prendre le risque de
laisser croire que la survenue d’un enfant handicapé dans une
famille rend celle-ci incompétente pour l’éduquer. À l’inverse, il
serait tout aussi vain de penser que ces personnes ne peuvent
bénéficier utilement d’un accompagnement éducatif.
L’accompagnement éducatif des personnes handicapées a
historiquement été construit à partir de groupes constitués de
personnes présentant des caractéristiques communes, c’est l’origine
même des institutions.
Une modification de la conception du travail éducatif, une
meilleure connaissance des conséquences de la trisomie 21, et une
évolution des représentations sociales du handicap permettent
maintenant de considérer que c’est la multiplication des
interactions, l’appartenance à des groupes divers constitués de
personnes ordinaires, ou de personnes en situation de handicap qui
favorisent le développement le plus harmonieux des personnes
porteuses de trisomie 21.
Le renforcement des compétences éducatives familiales et
l’amélioration des habiletés sociales
La venue d’un enfant porteur de trisomie 21 dans une famille est en
général inattendue. Le discours ambiant centré quasi exclusivement
sur les incapacités présentes ou futures, réelles ou supposées,
amène les familles à s’interroger sur leur capacité à accueillir,
élever et éduquer cet enfant et les plonge dans une perplexité sur
les conduites à tenir avec lui. Le travail éducatif porte alors sur
un soutien à la famille dans la définition d’un projet de vie pour
leur enfant. Il ne s’agit pas pour l’éducateur de faire à la place
des parents, ni même de montrer ou d’expliquer ce qu’il faudrait
faire, l’éducateur se propose comme tiers permettant une réflexion
et une réassurance des parents dans leurs choix d’éducation. Le
retard de développement et la lenteur dans l’acquisition et
l’exécution des gestes du quotidien (prise de repas, habillement,
toilette, utilisation de transports en commun) peuvent parfois
nécessiter un relais hors de la sphère familiale afin de soutenir
l’enfant puis l’adolescent dans ces apprentissages.
L’accessibilisation des environnements
L’accès à la crèche, à l’école, au centre social et de loisir, au
club sportif ou à la piscine ne va pas toujours de soi. L’accès à
la formation professionnelle et au travail en milieu ordinaire
reste encore marginal. L’accompagnement éducatif doit alors se
centrer sur les milieux de vie de la personne en l’accompagnant, en
donnant de l’information (et de la formation) aux professionnels de
ces lieux comme aux autres usagers, il s’agira :
- – De rassurer les professionnels du milieu ordinaire sur
leur compétence et leur savoir faire vis-à-vis des personnes
trisomiques pour lesquels les cadres théoriques habituels gardent
toute leur valeur, et d’aider ces professionnels à adapter le
milieu ordinaire et leurs pratiques aux caractéristiques
développementales particulières des personnes porteuses de trisomie
21, en rappelant les droits des personnes si nécessaire.
- – D’être vigilant au réel développement de relations
sociales des personnes trisomiques à l’intérieur des lieux
fréquentés avec leurs pairs ordinaires. La construction d’un cadre
relationnel positif est délicate et, à de rares exceptions près, ne
semble pouvoir se construire que solidement encadré et soutenu par
les adultes. Parallèlement, les échanges avec d’autres personnes
trisomiques paraissent tout à fait primordiaux.
Un point particulier sur la scolarisation : l’accès à
l’école ordinaire est de plein droit dans les mêmes conditions pour
tous les enfants, quelle que soit sa situation. Ceci a bien été
rappelé par la loi du 11 février 2005. Il existe désormais sur le
territoire national des dispositifs de scolarisation et
d’accompagnement qui permettent des parcours diversifiés en milieu
ordinaire. Le but n’est pas simplement la présence de l’enfant dans
une école ordinaire, c’est forcément avec un projet éducatif et un
accompagnement adapté éducatif, social et psychologique. Non
seulement il faut la conviction que cet enfant peut progresser,
mais aussi une exigence adaptée aux difficultés qu’il rencontre. Il
faut pouvoir adapter le programme et adapter la pédagogie.
N’oublions pas que les apprentissages ne se limitent pas à l’âge
scolaire, il est encore possible d’apprendre à lire après
18 ans. Au moins la moitié des personnes porteuses de trisomie
21 devrait avoir les capacités de lecture et d’écriture
« courantes ».
Le soutien à l’autonomie et à l’autodétermination
L’accès à l’autonomie passe par l’exercice effectif de cette
autonomie et par la confrontation répétée à des situations variées
présentant des prises de risque (aller chercher le pain ou le
journal à côté de la maison, partir en week-end chez un ami,
utiliser les transports en commun pour aller à l’école…).
L’éducateur repérera alors les situations permettant d’exercer
cette autonomie et proposera si nécessaire des stratégies
d’apprentissage et de sécurisation à la personne et à sa famille.
Concernant l’autodétermination, nous avons souhaité développer
plus longuement cet aspect.
Autodétermination
Permettre à une personne porteuse de trisomie 21 d’élaborer et
d’exprimer ses choix personnels puis de les mettre en œuvre est un
enjeu éducatif majeur qui nécessite un accompagnement particulier.
La loi de rénovation sociale et médicosociale du 2 janvier 2002
implique activement la personne porteuse de handicap dans son
projet d’accompagnement et sollicite le recueil de son consentement
éclairé pour les décisions la concernant. La loi pour l’égalité des
chances du 11 février 2005 introduit dans la constitution du
dossier pour la Maison du handicap, l’écriture du Projet de vie qui
devrait être bâti sur les souhaits de la personne. Ceci requiert
certaines aptitudes : capacité à formuler des envies, des
préférences, à faire des choix, à prendre des décisions, à résoudre
des problèmes et à se fixer des objectifs.
L’action éducative auprès des personnes handicapées doit
contribuer à mettre en place ces comportements d’autodétermination,
concept porté par des mouvements de personnes handicapées et par
leurs accompagnants depuis 1972 (Québec, Belgique) [29, 30]. Les
éducateurs et accompagnants deviennent des partenaires de la
construction personnelle pour favoriser l’acquisition des
comportements sous-jacents de l’autodétermination que
sont :
- – L’autonomie : agir en accord avec ses intérêts,
ses préférences et ses capacités, de manière indépendante :
sans influence extérieure exagérée.
- – L’autorégulation : pouvoir formuler un problème,
envisager les différentes pistes, prendre une décision, s’ajuster,
s’adapter, tout ceci impliquant la possibilité de prendre des
risques.
- – L’appropriation psychologique : conscience que
l’on fait les choses pour soi et que l’on a une influence sur sa
vie, sentiment d’avoir les compétences nécessaires pour atteindre
les objectifs souhaités, être motivé par l’attente de solutions
positives.
- – L’auto-actualisation ou réalisation personnelle :
processus par lequel une personne apprend à tirer profit de la
connaissance de ses forces et de ses faiblesses afin d’optimiser
son développement personnel.
L’insuffisance d’expériences et d’opportunités permettant
d’assumer la responsabilité des choix de base et des décisions qui
sont importantes dans sa vie quotidienne, la perception que l’on a
souvent de ces personnes comme incapables d’assumer des rôles
d’adulte, la présence d’environnements trop structurés, trop
protecteurs, ne laissant pas de place pour proposer des
opportunités, sont des freins à l’attitude d’autodétermination.
L’autodétermination impose de mettre les personnes porteuses de
trisomie 21 dans des situations d’expression de souhaits et de
décisions personnelles, de façon précoce et fréquente.
L’accompagnement éducatif consiste alors à ne pas proposer en
permanence des activités, à ne pas remplir le temps, mais au
contraire à aider la personne à exprimer ses choix, à les
argumenter et à l’amener à imaginer les manières possibles de les
réaliser. Le partenariat doit aussi être en direction de la famille
au sens large pour une cohérence autour du projet et pour
accompagner l’angoisse liée à la prise de risque.
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2 R. Scelles : Etude des fratries de
personnes trisomiques (étude en cours co-financée par Trisomie 21
France).1
www.trisomie21-france.org
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