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Médecine Thérapeutique Endocrinologie & Reproduction
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Traitement du Syndrome de Turner


Médecine Thérapeutique Endocrinologie & Reproduction. Volume 1, Numéro 1, 21-7, Mai - Juin 1999, REVUE : Syndrome de Turner

Article gratuit  

Auteur(s) : Jean-Claude Carel

Résumé : Le syndrome de Turner n’est évidemment pas accessible à une thérapeutique étiologique. Cependant, la plupart des anomalies phénotypiques rencontrées peuvent être corrigées, totalement ou en partie, par un traitement symptomatique. Le traitement par l’hormone de croissance vient au premier plan, et ce d’autant que la petite taille est une des plaintes majeures des patientes. Une dizaine d’années après les premiers essais thérapeutiques utilisant l’hormone de croissance dans cette indication, les données sur la taille finale sont disponibles. Elles permettent de mettre indications et résultats de ces traitements en perspective. À côté des traitements par l’hormone de croissance, d’autres thérapeutiques doivent être envisagées : induction pubertaire, substitution œstro-progestative, dépistage et prise en charge des anomalies associées au syndrome et, enfin, conseil et prise en charge de la procréation médicalement assistée.Chacune des anomalies malformatives associées au syndrome de Turner nécessite une prise en charge appropriée. La fréquence des otites moyennes justifie leur dépistage et leur traitement agressif dans l’enfance afin de prévenir l’hypoacousie, fréquente chez l’adulte [57]. De même, la fréquence des scolioses justifie un examen clinique orienté. Les malformations cardio-vasculaires et rénales doivent être dépistées et prises en charge, en particulier par la prévention de la greffe oslérienne sur bicuspidie aortique. La morbidité cardio-vasculaire semble augmentée dans le syndrome de Turner [58]. Elle pourrait être liée à des anomalies lipidiques (hypercholestérolémie) [59], à une augmentation de la masse grasse [59, 60] et à une fréquence accrue de l’hypertension artérielle [60]. Ces facteurs de risque doivent être dépistés et pris en charge de façon appropriée. Des données récentes suggèrent une augmentation du risque de cancer colique dans le syndrome de Turner, alors que l’association avec les maladies inflammatoires du tube digestif est classique [53, 61]. La survenue d’un gonadoblastome doit être prévenue par la gonadectomie chez les patientes ayant du matériel chromosomique dérivé du chromosome Y [3].

Mots-clés : syndrome de Turner, stéroïdes, hormone de croissance.

 

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