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Chirurgie du cancer thyroïdien


Médecine thérapeutique. Volume 7, Numéro 3, 192-200, Mars 2001, Revue : actualité en chirurgie


Résumé  

Auteur(s) : Fabrice Menegaux, Laurence Leenhardt, Catherine Hoang, Jean-Paul Chigot, Service de chirurgie générale, digestive et endocrinienne, Hôpital de la Pitié, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France..

Résumé : L e traitement chirurgical du cancer de la thyroïde est sujet à controverse. Le choix du geste chirurgical optimal se heurte à l'excellent pronostic de cette maladie et à la difficulté, voire l'impossibilité, d'obtenir en peropératoire les éléments histologiques discriminants. L'extrême lenteur de progression de la maladie dans la très grande majorité des cas ne permet pas de réaliser d'études prospectives contrôlées et randomisées qui permettraient d'établir un schéma thérapeutique indiscutable. Cependant, des études rétrospectives sur de larges effectifs autorisent un certain nombre de réponses. L'histologie des cancers thyroïdiens est fondamentale dans le choix thérapeutique. On distingue dans les cancers différenciés, qui représentent près de 90 % des cancers thyroïdiens, les cancers papillaires (parmi lesquels on classe les formes vésiculaires des cancers papillaires) et des cancers vésiculaires (ou folliculaires des Anglo-Saxons), plus rares. Les cancers indifférenciés ou anaplasiques sont habituellement évoqués cliniquement, confirmés en cytologie et ne nécessitent pas de geste chirurgical. Les cancers médullaires de la thyroïde (CMT) forment une entité très spécifique. Ils peuvent être familiaux (1/4 des cas), isolés ou dans le cadre d'une néoplasie endocrinienne multiple (NEM) de type 2, ou être sporadiques (3/4). Les autres cancers sont très rares et peuvent faire appel à des démarches thérapeutiques très spécifiques.

Mots-clés : cancer thyroïdien, chirurgie, thyroïdectomie, cancer différencié de la thyroïde, cancer médullaire de la thyroïde.

Illustrations

ARTICLE

Cancer différencié de la thyroïde

Classification et risque de récidive

Toute la discussion thérapeutique tourne autour du stade TNM histologique (pTNM) qui, par définition, ne peut être déterminé en peropératoire [1]. T définit le diamètre maximal de la tumeur : T1 si ¾ 1 cm (définition du microcarcinome), T2 si 1-4 cm, T3 si > 4 cm, et T4 si la tumeur franchit la capsule thyroïdienne. N est simplement défini par la présence (N1) ou non (N0) de métastases ganglionnaires. M enfin, concerne les métastases viscérales à distance, présentes (M1) ou non (M0). Schématiquement, les stades varient selon l'âge du malade. Avant 45 ans, tous les cancers sont de stade I sauf ceux avec métastases viscérales (M1) qui sont classés en stade II. À partir de 45 ans, les stades I sont les microcarcinomes sans atteinte ganglionnaire (T1N0M0), les stades II les tumeurs intrathyroïdiennes de 1 à 4 cm de grand axe sans atteinte ganglionnaire (T2-3N0M0), les stades III dépassent la capsule thyroïdienne (T4N0M0) ou ont des métastases ganglionnaires (TxN1M0). Les stades IV ont des métastases à distance (TxNxM1).

Avant de proposer les différentes options chirurgicales, il est fondamental d'avoir la notion pronostique de certains éléments du pTNM. La Mayo Clinic [2] a montré l'importance pronostique de l'envahissement local dans les stades III, la mortalité par cancer passant de 8 % en l'absence de franchissement de la capsule thyroïdienne (pT1-3N1M0), à 20 % dès que la capsule est franchie (pT4N0M0) et à 45 % si la capsule est franchie et qu'il existe des métastases ganglionnaires (pT4N1M0). Ceci est retrouvé dans une étude allemande qui a constaté une mortalité nulle à 5 ans pour toutes les tumeurs pT1-3N0-1M0, contre 17 % pour la tumeur, soit pT4 ou pM1 [3].

Avec ce système pTNM, 80 % des malades sont classés à faible risque de décès du cancer (stades I et II) [4].

Outre l'envahissement de la capsule thyroïdienne sont reconnus comme facteurs de récidive et, ce qui est plus discuté, de décès par cancer : l'âge du malade au moment du diagnostic (< 16 ou > 45 ans) et la présence de métastases ganglionnaires ou de métastases viscérales à distance [5]. Le type histologique du cancer est également important : les cancers folliculaires sont de moins bon pronostic que les cancers papillaires, avec une survie à 30 ans respectivement de 55 et 95 %. Cependant, chaque type histologique contient des sous-types plus défavorables. Dans les cancers folliculaires, il s'agit des lésions insulaires peu différenciées ou à cellules de Hürthle. Dans les cancers papillaires, leur variété sclérosante diffuse et les tumeurs à cellules hautes ou à cellules cylindriques sont également des formes péjoratives.

D'autres travaux se sont attachés à préciser ces facteurs de récidive dans les microcarcinomes. Si l'étendue de la chirurgie initiale est reconnue par tous [6], les études multivariées ont permis de reconnaître également la multifocalité du cancer [7] ou l'atteinte ganglionnaire initiale [8].

Chirurgie

Technique

Le principe de base est de réaliser une lobo-isthmectomie avec examen extemporané. La voie d'abord est une cervicotomie basse horizontale, légèrement arciforme pour suivre l'orientation de la peau. La loge thyroïdienne est abordée par la ligne médiane. La lobectomie thyroïdienne doit être systématiquement élargie à l'isthme. Elle comprend une ligature du pédicule supérieur au ras de la thyroïde, préservant la branche externe du nerf laryngé supérieur. Une atteinte de ce nerf est responsable d'une modification de la voix qui devient souvent plus faible avec impossibilité d'émettre des sons aigus. En liant ainsi ce pédicule, la parathyroïde supérieure et sa vascularisation sont respectées.

On se porte ensuite à la face externe du lobe et à son pôle inférieur où est repéré le nerf récurrent qui a un trajet constant à gauche, dans l'angle trachéo-œsophagien ; à droite son trajet est plus externe et dans 1 % des cas environ il a un trajet non récurrent, venant directement du nerf vague, sans faire sa boucle sous les vaisseaux sous-claviers. Le nerf récurrent doit être impérativement reconnu et suivi sur tout son trajet cervical. Sa manipulation doit être douce et doit éviter tout risque de dévascularisation. Il ne doit être sectionné que dans un seul cas, lorsqu'il est envahi par le cancer lui-même avec dysphonie et paralysie de la corde vocale homolatérale en pré-opératoire. Une atteinte du nerf récurrent ou nerf laryngé inférieur est responsable d'une dysphonie d'intensité variable, avec typiquement une voix bitonale, une dyspnée laryngée à l'effort et parfois des fausses routes à l'ingestion des aliments, en particulier liquides. Elle peut être plus rarement totalement asymptomatique, justifiant la réalisation systématique d'un examen des cordes vocales avant toute réintervention en chirurgie thyroïdienne, que ce soit pour une totalisation chirurgicale de la thyroïdectomie ou pour l'exérèse d'une récidive locale, surtout lorsqu'elle est située dans le compartiment central, c'est-à-dire en pré et latérotrachéal. Si l'on est responsable d'une paralysie d'une corde vocale, alors que préexistait une paralysie récurrentielle controlatérale asymptomatique et non diagnostiquée, on aboutit à une paralysie des deux cordes vocales de mauvais pronostic fonctionnel pouvant nécessiter en urgence une cordotomie postérieure, voire une trachéotomie pour insuffisance respiratoire aiguë. Enfin, toute parathyroïde réséquée en même temps que la thyroïde ou dévascularisée au cours de la dissection doit être fragmentée et réimplantée dans le muscle sternocléidomastoïdien.

Geste sur le lobe thyroïdien controlatéral

Si l'examen extemporané conclut à la malignité, la plupart des auteurs proposent une totalisation de la thyroïdectomie dans tous les cas, emportant tout le tissu thyroïdien macroscopiquement visible (thyroïdectomie totale) ou ne laissant persister qu'un très petit moignon parenchymateux postérieur de 2 à 3 g au contact du nerf récurrent et des parathyroïdes (thyroïdectomie quasitotale) [2, 9, 10]. D'autres n'élargissent l'exérèse à l'autre lobe que chez les sujets à haut risque (< 16 ou > 40 ans) ou dans les tumeurs les plus volumineuses (T > 1,5 cm) [5, 11] ou de taille intermédiaire (T > 1 cm) [12].

Geste sur les ganglions cervicaux

L'étendue de l'exérèse ganglionnaire est également sujette à polémique. En effet, deux éléments interviennent dans ce choix : d'une part, plus le curage ganglionnaire est large, plus la morbidité est élevée et d'autre part, l'exérèse des ganglions métastatiques, si elle diminue le nombre de récidives locales, n'améliore peut-être pas le taux global de survie. Lorsqu'un curage jugulocarotidien est réalisé, il doit être conservateur, c'est-à-dire respecter la veine jugulaire interne, le nerf pneumogastrique, le nerf spinal et le muscle sternocléidomastoïdien. Dans la majorité des cas, il peut se faire par la cervicotomie horizontale pratiquée pour réséquer la thyroïde. Il est exceptionnel d'avoir à remonter l'incision vers le haut en direction de la mastoïde. Ceci ne doit être fait que lorsqu'existent des adénopathies manifestement tumorales en sous-angulomaxillaire.

Certains proposent un curage central systématique en partant du principe que ce sont les ganglions récurrentiels et prétrachéaux qui sont les premiers envahis [5]. Ils y associent un curage homolatéral des ganglions sus-claviculaires et de la partie basse de la chaîne jugulocarotidienne. Cependant, plusieurs éléments militent en faveur d'un curage moins systématique et surtout moins étendu. Le premier est que les premiers ganglions envahis sont plus probablement les ganglions prétrachéaux et ceux de la chaîne jugulocarotidienne [8]. Il n'est donc peut-être pas utile d'effectuer un curage systématique des ganglions latérotrachéaux, qui augmente la morbidité par atteinte récurrentielle et parathyroïdienne. On peut se contenter, à ce niveau, de l'ablation des ganglions macroscopiquement métastatiques en s'aidant éventuellement d'un examen extemporané qui n'est réalisable que si le ganglion mesure >= 1 cm. D'autre part, une étude japonaise a montré que les ganglions étaient macroscopiquement ou microscopiquement envahis en nombre égal dans les cancers papillaires [13]. Il paraît donc probable que de nombreux ganglions micro-envahis sont laissés en place sans que l'on puisse en démontrer la signification pronostique, et qu'un curage extensif sur des ganglions macroscopiquement sains n'est pas utile en terme de pronostic. Il semble essentiel en revanche de pratiquer un pick-up ganglionnaire jugulocarotidien lorsque ces ganglions ne sont pas manifestement métastatiques, afin de préciser l'extension du cancer.

Enfin, on dispose, dans le traitement du cancer thyroïdien différencié, d'un autre moyen thérapeutique très efficace, l'administration 4 à 6 semaines après la chirurgie de 100 mCie d'iode 131 (131I) qui permet de détruire tout tissu thyroïdien restant, métastatique ou non. Ce radioiode ne peut être pratiqué que si la quantité de tissu résiduel après la chirurgie est suffisamment faible pour permettre une fixation de l'131I de façon significative. La thyroïdectomie totale ou quasitotale permet de réaliser ce radioiode qui, outre son intérêt diagnostique par la pratique d'une scintigraphie post-131I à forte dose très sensible pour la détection de foyers résiduels, peut également avoir un effet thérapeutique en détruisant d'éventuels microfoyers de carcinome dans les résidus parenchymateux. Le radioiode augmente de plus la sensibilité du taux sérique de la thyroglobuline (Tg) après totalisation et guide ainsi au mieux les modalités de la surveillance. Enfin, la scintigraphie peut avoir une valeur pronostique. La survie est meilleure lorsqu'elle seule détecte des métastases pulmonaires, invisibles par ailleurs sur la radiographie thoracique [14].

Diagnostic de cancer sur l'examen histologique définitif

Dans le cas où une thyroïdectomie partielle aurait été pratiquée avec découverte à l'examen histologique définitif d'un carcinome papillaire ou vésiculaire, il faut discuter une éventuelle réintervention pour totaliser chirurgicalement cette thyroïdectomie. Cette discussion se fait au cas par cas et doit faire appel au médecin traitant et à l'endocrinologue qui ont adressé le patient au chirurgien. Cette réintervention, lorsqu'elle est indiquée, a lieu au mieux dans la semaine qui suit la première chirurgie car, au-delà, la fibrose post-opératoire est responsable d'adhérences plus ou moins serrées dont la dissection difficile risque d'augmenter la morbidité. Si le résultat histologique n'est pas revenu dans ces délais, mieux vaut attendre 2 à 3 mois pour réintervenir car il n'y a pas d'urgence.

Il est des cas où cette réintervention pour totalisation ne se discute pas. Il s'agit des malades ayant eu une simple isthmectomie ou une lobo-isthmectomie pour laquelle a été mis en évidence un cancer différencié de plus de 1,5 cm de diamètre, au moins bifocal, avec des signes histologiques de mauvais pronostic (cancers folliculaires peu différenciés, à cellules de Hürthle ou insulaires, cancers papillaires dans leur variété sclérosante diffuse, à cellules hautes ou cylindriques), ou encore si des métastases ganglionnaires péritumorales ont été retrouvées sur la pièce opératoire.

Ailleurs, il ne faut pas proposer de totalisation chirurgicale : ce sont les nombreux cas de thyroïdectomies subtotales pour goitres bénins, euthyroïdiens ou non, chez qui la taille du moignon parenchymateux laissé en place sera suffisamment petite pour autoriser une totalisation isotopique si celle-ci a été indiquée (la taille du moignon ne doit pas excéder 5 g).

Enfin restent les cas limites. Ce sont les isthmectomies et les lobo-isthmectomies pour lesquelles a été mis en évidence un microcarcinome [6]. Tous les cas où T est < 8 mm, où la tumeur est unique, bien encapsulée, sans invasion vasculaire ni effraction capsulaire, ne doivent pas être réopérés. Les autres devraient bénéficier d'une totalisation chirurgicale de la thyroïdectomie car le risque de récidive locorégionale est accru. Il faut y associer un pick-up ganglionnaire prétrachéal et à la partie basse des chaînes jugulocarotidiennes, ou un curage centré sur les adénopathies manifestement métastatiques, d'autant plus que la fréquence des métastases ganglionnaires dans les microcarcinomes papillaires est élevée, de 32 à 43 % [7, 8]. La morbidité d'une telle réintervention est négligeable, elle va par ailleurs permettre un éventuel complément par radioiode et va surtout simplifier la surveillance [15].

Morbidité de la chirurgie pour cancer thyroïdien

En peropératoire, les accidents sont exceptionnels et habituellement facilement reconnus (plaies de la trachée ou de l'œsophage).

En post-opératoire immédiat peut survenir un hématome cervical qui peut très rapidement devenir compressif et imposer un geste d'hémostase en urgence après évacuation de l'hématome sous anesthésie générale. La surveillance d'un opéré doit être rigoureuse dans les premières 24 heures.

Deux complications dominent les suites opératoires des thyroïdectomies pour cancer : les paralysies récurrentielles et les hypoparathyroïdies. Les paralysies récurrentielles, si l'on supprime les paralysies secondaires au sacrifice d'un récurrent envahi par la tumeur, surviennent dans moins de 3 % des cas, seule la moitié d'entre elles étant définitives [4]. Les hypoparathyroïdies ne peuvent survenir que si l'exérèse thyroïdienne a été bilatérale. Si les hypocalcémies (définies par une calcémie inférieure à 2 mmol/l symptomatique) sont relativement fréquentes, leur caractère définitif, qui se juge 3 mois après l'intervention par la nécessité de prendre plus de 1 g/j de calcium per os et/ou des dérivés hydroxylés de la vitamine D (comme l'alfacalcidol), est beaucoup plus rare, de l'ordre de 3 à 7 % [4, 10]. Ce risque a pu justifier chez certains une restriction importante des indications de thyroïdectomies totales ou quasitotales.

Pour conclure, hypoparathyroïdie et paralysie récurrentielle définitives compliquent environ 3 à 5 % des thyroïdectomies totales pour cancer. La survenue de ces complications est directement corrélée à l'étendue de la thyroïdectomie et du curage ganglionnaire [16], et à l'expérience du chirurgien.

Au total

Le traitement chirurgical du cancer de la thyroïde reste controversé. Deux attitudes s'opposent : une attitude minimaliste se contentant d'une lobectomie simple avec surveillance post-opératoire éventuellement sous traitement freinateur, et une attitude maximaliste qui propose dans la majorité des cas une thyroïdectomie totale ou quasitotale associée à un traitement par radioiode et à un traitement freinateur.

Les promoteurs du traitement minimaliste insistent sur la morbidité des thyroïdectomies totales en un ou deux temps et sur l'absence de preuve formelle qu'une exérèse large améliore le pronostic global de la maladie.

Cependant, le traitement maximaliste permet de supprimer tout parenchyme thyroïdien susceptible d'héberger du tissu tumoral et de faciliter la surveillance après traitement par l'utilisation de scintigraphies corps entier et de dosages sériques de la thyroglobulinémie qui peuvent détecter précocement une récidive tumorale. La morbidité, plus élevée qu'après lobectomie simple, est la plupart du temps transitoire, le taux de complications définitives à type de paralysie récurrentielle ou d'hypoparathyroïdie étant acceptable au sein d'équipes expérimentées. Même s'il est vrai que cette attitude n'a pu démontrer son efficacité en termes de survie, la diminution du risque de récidive locorégionale a été prouvée à plusieurs reprises lorsque le geste initial a été large et complet [6-8]. Si ces récidives tumorales sont relativement rares, de l'ordre de 5 à 20 %, 16 à 47 % d'entre eux vont en décéder [17].

Sauf quelques cas très particuliers de petits microcarcinomes sans caractère péjoratif, une thyroïdectomie totale ou quasitotale semble à l'heure actuelle l'intervention de référence dans ce type de cancer. Il faut y associer un curage de tous les ganglions manifestement métastatiques, et, de façon méthodique, l'ablation des ganglions prétrachéaux et un pick-up des chaînes jugulocarotidiennes. Le curage systématique des ganglions latérotrachéaux ne semble pas justifié et augmente le risque d'atteinte récurrentielle et d'hypoparathyroïdie.

Cancer médullaire de la thyroïde (CMT)

Principes thérapeutiques

Contrairement au cancer différencié, le traitement du cancer médullaire de la thyroïde ne fait appel qu'à la chirurgie. Les facteurs pronostiques sont équivalents à ceux précédemment décrits. La qualité de l'intervention initiale revêt donc toute son importance dans cette forme très particulière de cancer thyroïdien car le radioiode et le traitement freinateur par de la thyroxine sont inefficaces.

Dans un quart des cas, le CMT entre dans le cadre d'une néoplasie endocrinienne multiple (NEM) de type 2a (syndrome de Sipple) ou 2b (syndrome de Gorlin). Ce sont des affections familiales génétiquement transmises, autosomiques dominantes. De véritables CMT familiaux isolés, sans autre atteinte endocrinienne, ont également été décrits. Les trois quarts des CMT sont cependant sporadiques.

Le traitement des CMT entrant dans le cadre d'une NEM fait tout d'abord appel au traitement des autres atteintes endocriniennes. Il faut toujours commencer, après une préparation médicamenteuse par alpha-bloquants puis bêta-bloquants, par le traitement chirurgical du ou des phéochromocytomes. Ce geste peut être effectué sous laparoscopie, au cours de la même anesthésie que celle nécessitée par la thyroïdectomie qui peut donc lui succéder immédiatement. Une atteinte parathyroïdienne éventuelle sera traitée au cours de la cervicotomie. Du fait du risque élevé d'hypoparathyroïdie définitive lié à la dissection importante nécessitée par la thyroïdectomie totale et le curage ganglionnaire extensif, il ne faut réséquer que la ou les parathyroïdes hypertrophiées en repérant les autres parathyroïdes par des clips afin de les signaler plus facilement si nécessaire au cours d'une éventuelle réintervention.

Chirurgie

La thyroïdectomie doit être totale, quelles que soient les circonstances de découverte.

L'étendue du curage ganglionnaire est plus discutée.

Pour les malades chez qui la mutation du gène RET a été mise en évidence dans le cadre du dépistage familial d'un cas connu, la simple thyroïdectomie sans curage peut être proposée si le test à la pentagastrine est positif mais que la calcitoninémie de base est normale et que l'échographie cervicale ne montre ni adénopathie suspecte ni nodule thyroïdien [18]. Par ailleurs, si le diagnostic par le RET est actuellement possible dès la naissance, l'âge de la thyroïdectomie est controversé. Dans les NEM 2b, on la conseille dès l'âge de 1 an, dans les NEM 2a on peut attendre 6-8 ans, sauf s'il existe une mutation à haut risque [19].

En revanche, il faut compléter la thyroïdectomie totale par un curage ganglionnaire extensif devant un CMT constitué car les métastases ganglionnaires sont présentes chez plus des trois quarts des malades, qu'il s'agisse d'une forme familiale ou sporadique, même lorsque la lésion thyroïdienne est petite et qu'il n'existe pas de ganglion hypertrophié.

Le curage central est systématique car les ganglions prétrachéaux et récurrentiels sont très fréquemment atteints. Les curages latéraux (sus-claviculaire, jugulocarotidien, sous-angulomaxillaire, spinal), voire plus à distance (sous-mandibulaire, sous-mentonnier, médiastinal) ne sont pas aussi systématiques.

Il a été proposé de ne pratiquer qu'un curage latéral homolatéral au cancer [18] ou bilatéral si le malade est adressé pour métastases ganglionnaires alors que la thyroïdectomie a déjà été réalisée.

Cette attitude est discutable parce que la bilatéralité des lésions thyroïdiennes est très fréquente puisqu'elle représente par exemple 56 % des malades (41/73) pour Moley [20] et que l'appréciation du caractère strictement unilatéral de la lésion est rarement possible en peropératoire. D'autre part, dans cette même étude, il existait des métastases ganglionnaires controlatérales dans le compartiment latéral même lorsque la tumeur thyroïdienne était confinée à un lobe dans 44 % des cas (14/32) et même s'il s'agissait d'un microcarcinome (1/4 des tumeurs avec T < 1 cm). Ces résultats sont les mêmes dans l'étude de Fleming [18] qui a retrouvé 33 % (2/6) de métastases ganglionnaires controlatérales dans le compartiment latéral pour des microcarcinomes ¾ 1 cm.

Ceci incite plutôt à penser qu'un curage ganglionnaire extensif, central et latéral bilatéral, s'impose dans tous les cas prouvés de CMT (avec calcitoninémie élevée).

La morbidité est élevée dans ce type de dissection extensive, en particulier l'hypoparathyroïdie qui peut aller jusqu'à 30 %. Ceci devrait conduire à adresser ces malades exceptionnels à des équipes très spécialisées.

L'efficacité de la chirurgie est jugée sur un dosage de la calcitoninémie 6 à 8 semaines après le geste chirurgical. Les malades ayant une calcitoninémie postopératoire normale doivent être réévalués par un test à la pentagastrine. Le taux plasmatique d'ACE doit également être redosé s'il était élevé en pré-opératoire. Les récidives, notamment ganglionnaires, sont cependant fréquentes (5/40 malades pour Fleming) [18]. Elles doivent conduire à des interventions itératives qui permettent de contrôler la situation pendant de longues années mais le pronostic est moins bon que celui du cancer différencié de la thyroïde avec une survie à 10 ans de 64 à 78 % [21, 22]. Les éléments de mauvais pronostic sont les récidives locorégionales et les métastases à distance, sauf les métastases pulmonaires qui peuvent s'accompagner d'une survie prolongée.

Lymphome malin non hodgkinien primitif de la thyroïde (LMPT)

L'échographie, outre son intérêt pour aider à la cytoponction de la lésion suspecte, donne des indications fondamentales sur son caractère limité ou non, permettant ainsi de distinguer les formes intracapsulaires des formes invasives. Ceci va avoir toute son importance dans le choix thérapeutique car, s'il est peu chirurgical, le traitement reste très controversé.

Stades précoces

Dans les LMPT intracapsulaires purs, la chirurgie peut être proposée. Il s'agit d'une thyroïdectomie éventuellement associée à une radiothérapie lorsque la thyroïdectomie a été partielle [23].

Les modalités précises restent discutées, mais seule la chirurgie permet d'affirmer le caractère purement intracapsulaire du lymphome. Le type de thyroïdectomie est variable, il peut s'agir d'une simple isthmectomie, d'une lobectomie ou d'une thyroïdectomie totale. En aucun cas le geste ne doit être élargi aux structures voisines, et il ne faut pas pratiquer de curage ganglionnaire extensif qui aggrave la morbidité. Un simple pick-up ganglionnaire peut être éventuellement proposé dans le cadre du bilan d'extension pour confirmer l'absence de métastase ganglionnaire.

En pratique, si le diagnostic de lymphome a pu être affirmé en pré-opératoire ou si l'examen extemporané n'a pas conclu à la malignité, une thyroïdectomie partielle est effectuée. L'examen histologique définitif confirmant ou révélant le diagnostic de lymphome de stade intracapsulaire, il ne faut pas totaliser chirurgicalement la thyroïdectomie, mais entreprendre une radiothérapie. À l'inverse, si l'examen extemporané a conclu à une tumeur maligne, sans pouvoir préciser son caractère lymphomateux, une thyroïdectomie totale avec picking ganglionnaire bilatéral est réalisée. L'examen histologique définitif concluant à un lymphome de stade intracapsulaire, aucun traitement complémentaire n'est à envisager. Enfin, une chimiothérapie adjuvante peut être associée en cas de forme histologique avec un haut grade de malignité, mais ceci reste discuté et ne doit être proposé que dans le cadre de protocoles.

Stades invasifs localement sans atteintes ganglionnaire ni viscérale associées

Pour les stades invasifs localement, le traitement local seul ne suffit plus car il expose au risque de récidive, en particulier à distance. Il faut adjoindre une chimiothérapie incluant une anthracycline à la thyroïdectomie, qu'il est inutile de totaliser chirurgicalement si une thyroïdectomie partielle a été réalisée, et à la radiothérapie.

Stades évolués

Pour les stades plus évolués avec atteinte ganglionnaire ou viscérale à distance, la thyroïdectomie n'est plus indiquée car il a été démontré que la chirurgie large avec exérèses majeures et curages ganglionnaires extensifs n'apportait aucun bénéfice ni en termes de récidive locale ni en termes de survie, et qu'elle était grevée d'une morbidité non négligeable [23, 24]. La chirurgie doit se confiner aux cas où le diagnostic est difficile et se limiter à une simple biopsie ou à une isthmectomie qui a l'avantage de libérer la trachée lorsqu'existent des signes compressifs. Le traitement est basé sur l'association d'une radiothérapie et d'une chimiothérapie.

Métastases thyroïdiennes

La démarche thérapeutique va dépendre du résultat de la cytoponction et du cancer primitif. Dans la majorité des cas le traitement chirurgical est palliatif mais des survies prolongées ont été décrites après thyroïdectomie emportant la métastase, les résultats étant fonction du cancer primitif [25].

Cancer primitif non connu avant la chirurgie thyroïdienne

Si la tumeur primitive n'est pas connue, le diagnostic est le plus souvent une surprise post-opératoire lors de l'examen définitif de la lésion. L'attitude à adopter sur le reste de la thyroïde et sur les ganglions est discutée.

Il faut rechercher le cancer primitif et le réséquer lorsque cela est possible. C'est seulement dans ce cas et si le bilan d'extension est négatif que se discute un éventuel traitement complémentaire sur la thyroïde. Certains proposent de se contenter de la lobo-isthmectomie, mais la multifocalité très fréquente de ces lésions incite à effectuer plutôt une thyroïdectomie totale avec pick-up ganglionnaire jugulo-carotidien bilatéral sans curage. La totalisation isotopique est également discutée. Elle semble souhaitable si le cancer primitif a été réséqué et qu'aucune autre métastase n'a été mise en évidence car elle permet de simplifier la surveillance post-opératoire.

Cancer primitif connu et réséqué

Si le cancer a été traité avant l'apparition du nodule thyroïdien, il faut cytoponctionner la lésion thyroïdienne à l'aiguille fine puis pratiquer une cervicotomie exploratrice après s'être assuré de l'absence de récidive locale et du caractère isolé de la métastase supposée. Une thyroïdectomie totale avec pick-up ganglionnaire jugulocarotidien bilatéral doit être pratiquée, complétée éventuellement par une totalisation isotopique à l'iode radioactif en l'absence d'autres métastases. Les thyroïdectomies élargies pour lésions infiltrantes n'apportent aucun bénéfice en terme de survie et leur morbidité est élevée.

Autres cancers de la thyroïde

Ils sont exceptionnels et ne peuvent faire l'objet d'attitudes prédéfinies. Il s'agit des sarcomes, des hémangiopéricytomes, des tératomes, et des carcinomes primitifs à cellules claires.

REFERENCES

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