Long-term sequellae of spontaneous axillo-subclavian venous thrombosis

ARTICLE

La phlébite axillo-sous-clavière « spontanée « est une pathologie du sujet jeune (moyenne d'âge de 30 à 35 ans dans les principales séries publiées), par ailleurs en bonne santé. On regroupe classiquement dans cette catégorie de thromboses les « phlébites d'effort » (syndrome de Paget-Von Schrötter) dans lesquelles les signes cliniques de phlébite apparaissent dans les suites immédiates d'un effort physique particulièrement intense impliquant le bras atteint, et les phlébites axillo-sous-clavières idiopathiques dans lesquelles aucun facteur favorisant n'est retrouvé. La physiopathologie de ces thromboses fait appel pour une grande part à des phénomènes mécaniques : microtraumatismes répétés de la veine sous-clavière dans un défilé thoraco-brachial d'anatomie défavorable, finalement responsables d'une sténose fibreuse réactionnelle de cette veine (figure 1). Les complications en sont l'embolie pulmonaire assez fréquente mais rarement grave, et le risque de séquelles fonctionnelles post-thrombotiques éventuellement handicapantes pour la vie professionnelle, sportive et de loisirs de ces sujets jeunes [1-6]. Ces 15 dernières années de nombreux auteurs (principalement chirurgiens et radiologues) se sont prononcés en faveur d'une attitude thérapeutique interventionniste (fibrinolyse, chirurgie, dilatation endoluminale) pour réduire ce risque de séquelles à distance [7-11], bien que cette attitude ne soit fondée sur aucune preuve de bénéfice en l'absence d'essai thérapeutique randomisé. De plus, les études sur les thromboses veineuses profondes des membres supérieurs ne permettent pas de se faire une idée précise de la fréquence des séquelles, de leur sévérité, et de leurs conséquences réelles dans la vie des patients [12]. Pour avancer sur ce sujet nous avons réalisé une étude transversale chez 54 patients ayant eu un traitement non fibrinolytique pour phlébite axillo-sous-clavière spontanée [13]. Les résultats sont comparés aux principaux résultats d'essais thrombolytiques dans cette pathologie.

Analyse des publications

L'essentiel des données concernant les thromboses veineuses profondes des membres supérieurs est issu de cas cliniques et de courtes séries rétrospectives, et Becker qui a publié en 1991 une revue sur le sujet [12] en concluait : « there is no firm data on which clinical decisions can be based ». Cette revue des publications de 1950 à 1990 faisait état d'un taux de séquelles global de 34 % pour les phlébites profondes des membres supérieurs toutes étiologies confondues, et de 41 % pour les phlébites « spontanées ». Nous avons revu les études publiées de 1950 à 1997 et réunissant plus de 10 patients ayant fait une phlébite axillo-sous-clavière spontanée (tableau). Les taux de séquelles rapportés vont de 20 % à 73 % et les taux de séquelles sévères de 0 % [5] à 55 % [2]. En dehors des études de Prandoni et al. [6] et de Machleder [8], toutes ces études sont rétrospectives et l'évaluation des séquelles est essentiellement issue de l'analyse des dossiers médicaux. À cette limitation majeure s'ajoutent d'autres limites particulières, notamment dans l'étude d'Adams et al. (4 « phlébites spontanées » chez des patients en fait atteints de cancers) et dans celle de Tilney et al. (35 % de perdus de vue) qui font état des taux de séquelles les plus élevés. L'étude de Lindblad et al. [5] semble particulièrement intéressante car cette étude concerne toute la population (non sélectionnée) de Malmö qui est desservie par un unique hôpital et comporte des données d'évolution pour tous les patients. Un taux faible (25 %) de séquelles légères à modérées est retrouvé dans cette étude, aucun patient n'ayant eu, notamment, à changer de travail du fait de sa phlébite. Dans les études de fibrinolyse les taux de séquelles sévères sont de 11 % [7], 12 % (8) et 20 % [9]. Mais seule l'étude prospective de Machleder [8] comporte un suivi bien documenté sur 50 patients et elle constitue l'étude de référence concernant la fibrinolyse dans cette pathologie.

Essai thrombolytique de référence

L'étude de Machleder [8] a inclus 50 patients consécutifs avec phlébite axillo-sous-clavière spontanée, d'âge moyen 31 ans (14 à 50 ans), dans un protocole thérapeutique associant fibrinolyse et anticoagulation de 3 mois (n = 43), résection chirurgicale de la 1^re côte (n = 36), et éventuelle angioplastie par ballonnet d'une sténose résiduelle (n = 9). Une phlébographie de contrôle a été réalisée chez 49 patients, en moyenne 2 ans après le traitement. À ce terme 22 patients (45 %) avaient une occlusion ou une subocclusion résiduelle de la veine sous-clavière, 14 d'entre eux (64 %) étant asymptomatiques ou avec symptômes « minimes ». Les 50 patients ont eu une évaluation clinique 3,1 ans en moyenne après la phase aiguë. Quatre-vingts pour cent étaient asymptomatiques ou avaient des symptômes « minimes » et 6 sur 50 (12 %) gardaient des séquelles sévères, handicapantes au quotidien (figure 2).

Étude transversale des séquelles après « traitement conventionnel » [13]

D'avril 1980 à novembre 1998, 56 patients ont été hospitalisés dans le service de médecine vasculaire de l'hôpital Broussais pour traitement ou bilan après phlébite axillo-sous- clavière spontanée confirmée par phlébographie (63 %) ou écho-doppler seul (37 %). Deux ont été perdus de vue et l'étude a porté sur les 54 patients qui ont pu être recontactés, 25 hommes et 29 femmes d'âge médian 32 ans (15-86 ans). Quatre avaient fait des phlébites bilatérales : seul le bras avec les séquelles les plus sévères a été compté dans l'étude. Il n'y a eu que deux récidives homolatérales documentées. Le taux d'embolies pulmonaires documentées était de 26 % (1/3 asymptomatique). Aucun patient n'était décédé. Quarante-sept patients (87 %) avaient reçu une anticoagulation d'au moins 3 mois, quatre une anticoagulation de durée inférieure à 3 mois, trois n'avaient reçu aucun traitement anticoagulant, aucun n'avait été fibrinolysé, six patients avaient eu une résection de 1^re côte entre 3 mois et 2 ans après l'épisode aigu. Ces 54 patients ont été réévalués transversalement en moyenne 5 ans après l'épisode aigu. La sévérité des symptômes post-thrombotiques (douleurs, gonflement, paresthésies) a été cotée à l'aide d'une échelle verbale à six termes (nul, négligeable, léger, modéré, sévère, intolérable) et d'une échelle numérique de 0 à 10. Un écho-doppler de contrôle a également été pratiqué chez 49 patients revus en consultation pour cette étude et un score de séquelles hémodynamiques a été établi sur l'analyse du flux à la jonction axillo-sous-clavière (grade 0 : flux normal ; grade 1 : obstruction modérée ; grade 2 : occlusion ou syndrome obstructif sévère). Le taux de séquelles « sévères ou intolérables » était de 13 % (7 patients sur 54 patients) (figure 2), un score numérique de séquelles ¾ 3 était relevé dans 78 % des cas (42 patients sur 54). Un patient avait dû changer de travail après sa phlébite. Il y avait 20 écho-doppler normaux (41 %) et 11 grade 2 (22 %) et il n'y avait aucune corrélation entre la sévérité des séquelles cliniques et hémodynamiques à l'écho-doppler.

Commentaires

La fibrinolyse est recommandée par de nombreux auteurs à la phase aiguë de la phlébite axillo-sous-clavière du sujet jeune afin de réduire les séquelles à distance. Son intérêt reste à démontrer en l'absence d'essai thérapeutique randomisé. De plus, ces auteurs justifient leurs recommandations par les taux élevés de séquelles publiés dans des études rétrospectives anciennes fortement biaisées [1, 2]. Notre étude a réuni un collectif de patients important compte tenu de la rareté de cette pathologie, qui ont tous pu coter eux-mêmes leurs symptômes résiduels avec des échelles validées de cotation de la douleur [14] (notamment en pathologie chronique rhumatologique). Nous disposons maintenant, grâce à elle, d'une référence solide sur l'évolution des phlébites axillo-sous-clavières spontanées traitées par anticoagulants seuls, bien que surestimant la catégorie des séquelles sévères en raison de la spécificité du service qui a conduit certains patients à venir y consulter secondairement en raison justement d'un syndrome post-thrombotique gênant. Néanmoins le taux de séquelles sévères enregistré dans notre étude (13 %) est similaire à celui de l'essai prospectif de référence sur la fibrinolyse (12 %). Le faible niveau de discrimination de la sévérité des symptômes résiduels dans cet essai de fibrinolyse ne permet pas de comparaison fine avec notre étude pour les niveaux de séquelles non sévères. Une superposition globale des résultats est néanmoins probable au vu des 80 % de patients « asymptomatiques ou presque » de cet essai et des 78 % de patients ayant un score numérique de sévérité de 0 à 3 (sur 10) dans notre étude. De plus, 64 % des patients de l'essai de Machleder ayant une (sub)occlusion phlébographique de la veine sous-clavière au contrôle à 2 ans sont asymptomatiques ou presque, ce qui est tout à fait superposable à nos constatations écho-doppler. Autrement dit l'objectif de la fibrinolyse qui est d'avoir une « veine ouverte » à distance d'une phlébite axillo-sous-clavière n'est pas corrélé à une absence de symptômes et inversement, la riche collatéralité de cette région [15] pouvant assurer un retour veineux normal malgré une occlusion résiduelle du tronc principal.

Au total, le traitement de première intention d'une phlébite axillo-sous-clavière du sujet jeune doit rester, au vu de ces données publiées, l'anticoagulation « classique ». Un praticien qui souhaiterait proposer la fibrinolyse dans tel ou tel cas particulier (sportif de haut niveau, travailleur de force, par exemple) doit donner une information claire quant au surcroît de risque par rapport à l'anticoagulation seule et à l'incertitude quant à son bénéfice potentiel pour le patient. Le pronostic à distance de cette pathologie est en fait globalement très favorable et la kinésithérapie suivie, en cas d'échec de chirurgie (résection de
1^re côte ± angioplastie de la veine sous-clavière), améliore bon nombre des patients très gênés à distance. Ceux-ci représentent moins d'un cas sur 10 si l'on tient compte de leur sur-représentation dans un collectif de patients suivis en milieu hospitalier spécialisé comme celui de notre étude qui en recensait 13 %

REFERENCES

1. Adams JT, McEvoy RK, DeWeese JA. Primary deep venous thrombosis of upper extremities. Arch Surg 1965 ; 91 : 29-42.

2. Tilney NL, Griffiths HJ, Edwards EA. Natural history of major venous thrombosis of the upper extremity. Arch Surg 1970 ; 101 : 792-6.

3. Gloviczki P, Kazmier FJ, Hollier LH. Axillary-subclavian venous occlusion : the morbidity of a non lethal disease. J Vasc Surg 1986 ; 4 : 333-7.

4. Ameli FM, Minas T, Weiss M, Provan JL. Consequences of « conservative » conventional management of axillary vein thrombosis. Can J Surg 1987 ; 30 : 167-9.

5. Lindblad B, Tengborn L, Bergqvist D. Deep vein thrombosis of the axillary-subclavian veins : epidemiologic data, effects of different types of treatment and late sequelae. Eur J Vasc Surg 1988 ; 2 : 161-5.

6. Prandoni P, Polistena P, Bernardi E, Cogo A, Casara D, Verlato F, et al. Upper-extremity deep vein thrombosis. Risk factors, diagnosis, and complications. Arch Intern Med 1997 ; 157 : 57-62.

7. Dunant JH. Effort thrombosis, a complication of thoracic outlet syndrome. Vasa 1981 ; 10 : 322-4.

8. Machleder HI. Evaluation of a new treatment strategy for Paget-Schroetter syndrome: spontaneous thrombosis of the axillary-subclavian vein. J Vasc Surg 1993 ; 17 : 305-17.

9. Meier GH, Pollack JS, Rosenblatt M, Dickey KW, Gusberg RJ. Initial experience with venous stents in exertional axillary-subclavian vein thrombosis. J Vasc Surg 1996 ; 24 : 974-83.

10. Haire WD. Arm vein thrombosis. Clin Chest Med 1995 ; 16 : 341-51.

11. Molina JE. Need for emergency treatment in subclavian vein effort thrombosis. J Am Coll Surg 1995 ; 181 : 414-20.

12. Becker DM, Philbrick JT, Walker FB. Axillary and subclavian venous thrombosis. Prognosis and treatment. Arch Intern Med 1991 ; 151 : 1934-43.

13. Héron E, Lozinguez O, Emmerich J, Laurian C, Fiessinger JN. Long-term sequelae of spontaneous axillary-subclavian venous thrombosis. Ann Intern Med 1999 ; 131 : 510-3.

14. Downie WW, Leatham PA, Rhind VM, et al. Studies with pain rating scales. Ann Rheumatic Dis 1978 : 37 : 378-81.

15. Richard HM, Selby JB, Gay SB, Tegtmeyer CJ. Normal venous anatomy and collateral pathways in upper extremity venous thrombosis. Radiographics 1992 ; 12 : 527-34.